Há 55 anos com a doença de Lou Gehrig

Stephen Hawking faz 76 anos: como sobreviveu tanto tempo com esclerose amiotrófica?

Stephen Hawking é uma personalidade muito famosa, especialmente para um físico. O público em geral pode não entender suas teorias, mas certamente conhece sua figura cativante. Quando pensamos no homem que inspirou o filme “A Teoria de Tudo” (The Theory of Everything, James Marsh, 2014), logo imaginamos uma cadeira de rodas e uma voz robótica, não é mesmo?
Isso porque Hawking tem esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença de Lou Gehrig, há 55 anos. A doença causa degeneração progressiva e morte das células nervosas que controlam os movimentos musculares voluntários, como mastigar, caminhar, falar e respirar.
O físico estava com apenas 21 anos quando foi diagnosticado com a condição, em 1963, e foi dito que sobreviveria, provavelmente, por cerca de dois anos.
Comemorando 76 anos de vida no último 8 de janeiro, no entanto, o cientista mostrou que é muito mais do que uma mente brilhante: é também um exemplo de vitória, por chegar a uma idade muito além da esperada quando foi diagnosticado com uma enfermidade neurológica incurável.
Como Hawking viveu tanto tempo com uma doença tipicamente fatal depois de apenas alguns anos?
A resposta não é muito animadora: ninguém sabe com certeza.
O que os pesquisadores sabem é que a progressão da doença varia de acordo com o indivíduo. 
Segundo a ALS Association (EUA), a expectativa de vida média após o diagnóstico da doença é de cerca de três anos. Contudo, aproximadamente 20% das pessoas vivem cinco anos após o diagnóstico, 10% vivem 10 anos após o diagnóstico e 5% vivem 20 anos ou mais.
Genética
Um fator que provavelmente desempenha um papel no tempo de sobrevivência dos pacientes é a genética.
Conforme explica o Dr. Anthony Geraci, diretor do Centro Neuromuscular do Instituto de Neurociência da rede de saúde Northwell Health (Nova York, EUA), mais de 20 genes diferentes envolvidos na ELA já foram identificados por pesquisas.
“ELA é provavelmente 20 ou mais doenças diferentes quando consideramos seus fundamentos genéticos”, Geraci argumentou para o portal Live Science.
Essas diferenças genéticas parecem afetar vários aspectos da doença, incluindo a sobrevivência. Por exemplo, um gene chamado SOD1, vinculado a um tipo hereditário de ELA, está associado a um avanço mais rápido da doença.
Caso isolado
Estudos também descobriram que o diagnóstico de ELA em uma idade mais jovem está relacionado com um tempo de sobrevivência mais longo.
Hawking era relativamente jovem quando descobriu que possuía esclerose amiotrófica, uma vez que a doença é mais comumente diagnosticada em pessoas de 55 a 75 anos.
Existem dois medicamentos para tratar ELA, riluzole (Rilutek) e edaravona (Radicava), mas essas drogas, teoricamente, só podem prolongar a sobrevivência por cerca de seis meses.
As pessoas com a condição geralmente morrem de insuficiência respiratória, quando as células nervosas que controlam os músculos respiratórios param de funcionar, ou de desnutrição e desidratação, o que pode ocorrer quando os músculos que controlam a deglutição se deterioram.
“Se você não tem essas duas coisas, pode viver durante um longo período de tempo – mesmo que piore”, explicou o Dr. Leo McCluskey, professor de neurologia e diretor médico do ALS Center da Universidade da Pensilvânia (EUA), ao portal Scientific American em 2012. “O que aconteceu com Hawking é simplesmente espantoso. Ele certamente é um caso isolado”.
[LiveScience] - Por Natasha Romanzoti